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Revista de Gastroenterología del Perú

Print version ISSN 1022-5129

Rev. gastroenterol. Perú vol.39 no.1 Lima Jan./Mar. 2019

 

REPORTE DE CASO

Síndrome de Lemmel: reporte de un caso

Lemmel’s syndrome: report of a case

 

Juan José Quiroz Leyva1, Cesar Augusto Morales Rodríguez2, Ovidio Villena Mosqueira3

1 Servicio de Gastroenterología, Hospital Víctor Lazarte Echegaray. Trujillo, Perú.

2 Coordinador del Servicio de Gastroenterología, Hospital Víctor Lazarte Echegaray. Trujillo, Perú.

3 Jefe del Departamento de Medicina, Hospital Víctor Lazarte Echegaray. Trujillo, Perú


RESUMEN

El síndrome de Lemmel es una patología muy rara como causa de ictericia obstructiva secundaria a la presencia de un divertículo duodenal. Se reporta un caso, paciente mujer de 68 años con patrón colestásico, dilatación de vías biliares, a la cual se le realizo CPRE, encontrándose divertículo yuxtapapilar que comprimía colédoco distal, a la que se realizó esfinterotomía.

Palabras clave: Ictericia obstructiva; Obstrucción duodenal; Esfinterotomía (fuente: DeCS BIREME).


ABSTRACT

Lemmel’s syndrome is a very rare condition as a cause of obstructive jaundice secondary to the presence of a duodenal diverticulum. We report a case, a 68-year-old female patient with a cholestatic pattern, biliary tract dilatation, who underwent ERCP, with a juxtapapillary diverticulum compressing the distal bile duct, which was sphincterotomy.

Keywords: Jaundice, obstructive; Duodenal obstruction; Sphincterotomy (source: MeSH NLM).


INTRODUCCIÓN

Los divertículos duodenales son hallados entre un 10%-20% de las exploraciones endoscópicas de rutina, estos se sitúan con frecuencia próximos a la ampolla de Váter. Es por eso que son conocidos como divertículos periampulares, aunque pueden presentarse en cualquier otra localización duodenal, de diferentes formas, tamaños y número, también puede presentarse en cualquier otra parte del tracto digestivo (1).

Los divertículos periampulares son muy frecuentes y generalmente asintomáticos, sin embargo, puede producir obstrucción biliopancreática, obstrucción duodenal, perforación, hemorragia. De estas complicaciones es muy raro que un divertículo produzca obstrucción biliopancreática (2).

El síndrome de Lemmel, es una ictericia obstructiva intermitente descrito por primera vez por Lemmel en 1934, quien observó que la existencia de un divertículo periampular y su relación con enfermedades pancreatobiliares (3).

Como se describió anteriormente los divertículos son asintomáticos en su mayoría, y cuando produce síntomas como en el síndrome de Lemmel, tienen un curso clínico muy variable, descrito clásicamente como ictericia obstructiva de carácter intermitente, también puede producir dolor abdominal de carácter post prandial, asociarse a colangitis, predisponer formación de coledocolitiasis. La fisiopatología no se conoce con exactitud por los cuales se produce estos síntomas, pero se ha postulado que la ictericia y el dolor es secundaria a la compresión mecánica y alteración estructural biliar secundaria a la formación diverticular, así mismo se asociado alteraciones funcionales e inflamatorias en el esfínter de Oddi (4).

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 68 años con tiempo de enfermedad de 5 meses, con dolor abdominal tipo cólico localizado en epigástrico con irradiación hacia la espalda asociado a llenura precoz. Un mes antes del ingreso presenta ictericia que cede esporádicamente, dolor abdominal se intensifica asociado nauseas, acude por el servicio de emergencia. Niega antecedentes médicos. Es colecistectomizada hace 19 años por colelitiasis. Al examen médico se encuentra estable hemodinámicamente con funciones vitales estables, anicterica, leve dolor la a la palpación profunda en mesogástrio y epigastrio, en su analítica de ingreso presenta hemograma completo, glucosa, urea y creatinina sin alteraciones significativas, perfil hepático con incremento de fosfatasa alcalina, GGTP e hiperbilirrubinemia a predominio directo leve, con leve incremento de transaminasas (Tabla 1).

En exámenes imagenológicos tiene ecografía abdominal de ingreso donde muestra dilatación de colédoco hasta 12 mm, sin otros hallazgos, se decide realizar colangioresonancia en donde evidencian colédoco en 12 mm sin otras alteraciones.

Ante la persistencia del dolor abdominal y alteración del perfil hepático, se decide realizar CPRE, donde se evidencia dilatación del colédoco con imagen en colédoco distal afilada en la colangiografía con un divertículo duodenal yuxtapapilar que condiciona comprensión del mismo, se le realiza esfinterotomía con abundante salida de bilis tras esfinterotomía, así mismo se pasa balón en tres oportunidades, sin evidenciar salida de cálculo (Figura 1). No presentando ninguna complicación post CPRE, es dada de alta el mismo día del procedimiento.

A las 4 semanas posteriores al procedimiento se observa normalización del perfil hepático con ausencia del dolor abdominal

DISCUSIÓN

El síndrome de Lemmel es una ictericia obstructiva por un divertículo duodenal (1-6), el diagnóstico es difícil puesto a que debe iniciarse la sospecha ante la existencia de un divertículo cercano a la ampolla de váter, sin embargo los estudios auxiliares muchas veces no detectan estás anomalías, como el caso del paciente que se le realizo colangioresonancia, no evidenciándose la formación diverticular, algunos reportes de caso refieren que la sospecha de diagnóstico fue al realizar los estudios de imágenes como incluyendo radiografía de bario, ecografía endoscópica, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), tomografía computarizada o la colangioresonancia, sin embargo en nuestro paciente se identificó la formación diverticular tras realizar la CPRE, que tiene una sensibilidad alta con la ecoendoscopia para identificar estas formaciones diverticulares, ayudando a la diferenciación de otras patologías como los pseudoquistes, tumor duodenales, entre otros que produzcan imágenes similares con diagnósticos diferenciales (5).

La mejor forma de observar un divertículo duodenal es mediante la duodenoscopia endoscópica, las imágenes como la TAC también nos pueden ayudar en el diagnóstico, pero estás no deben ser usadas como método único, debido a que las imágenes del divertículo con contenido sólido y líquido, puede confundirnos y hacernos pensar en otro diagnóstico como un pseudoquiste pancreático, absceso intraabdominal, adenopatías, tumor maligno o quísticas de páncreas. Es por ello que una vez hallado el divertículo duodenal, hacer el diagnóstico de síndrome de Lemmel se basa en la historia clínica y exámenes auxiliares imagenológicos y no imagenológicos, debido a la gran diversidad de diagnósticos imagenológicos que puede hacernos confundir (4).

La dilatación del colédoco con perfil hepático con patrón colestásico, sin evidencia lito o tumor periampular como causa de ictericia debe hacernos sospechar ante esta patología, en nuestro paciente el colédoco estaba dilatado por ecografía, en la colangioresonancia se mostraba en el límite superior, sin presencia de divertículo duodenal, sin embargo se reporta que en los pacientes con síndrome de Lemmel puede encontrarse un colédoco dentro los parámetros normales y que en la colangioresonancia habitual sin inyección de secretina solamente aprecia afilamiento y comprensión distal, secundaria a la compresión del divertículo; para que pueda evidenciarse el divertículo yuxtapapilar tendría más sensibilidad inyectar secretina al paciente, para estimular la secreción pancreática que llena completamente dicho divertículo (6).

Solo el 5% de los divertículos duodenales son sintomáticos, los síntomas son secundarios a la incidencia de enfermedad biliopancreática debido secundaria a la compresión extrínseca del propio divertículo sobre la vía biliar (síndrome de Lemmel) y por otro lado, puede favorecer el sobrecrecimiento bacteriano y con ello la producción de litiasis biliares por actividad de la beta-glucuronidasa además de inducir disfunción del esfínter de Oddi conduciendo un estasis y reflujo biliar desde el duodeno hacia el colédoco. Otras complicaciones asociadas son la obstrucción intestinal, la perforación y la hemorragia digestiva (7).

El tratamiento de elección es la endoscopia mediante una esfinterotomía, con colocación de stent de ser necesario, si no es satisfactoria se podría realizar cirugía, solamente está indicado en pacientes que presenta alguna sintomatología, en pacientes con formaciones diverticulares yuxtapapilares asintomáticos es discutible realizar algún tipo de manejo, puesto a que las complicaciones superan los riesgos en estos casos (1,3,5). En nuestra paciente solamente la esfinterotomía mejoro el cuadro clínico y exámenes de laboratorio del paciente, no siendo necesario el uso de otros procedimientos terapéuticos.

En conclusión, en pacientes con ictericia obstructiva sin evidencia de coledocolitiasis, o tumor periampular se debe buscar divertículo duodenal yuxtapapilar ante la sospecha de un síndrome de Lemmel. La sintomatología a parte de la ictericia y patrón colestásico, está asociado el dolor abdominal, aunque puede ser muy inespecífico. El tratamiento endoscópico y/o quirúrgico debe ser valorado ante la sintomatología y cuadro clínico de cada paciente.

 

Conflictos de interés: los autores declaran no tener conflictos de interés.

Citar como: Quiroz Leyva JJ, Morales Rodríguez CA, Villena Mosqueira O. Síndrome de Lemmel: reporte de un caso. Rev Gastroenterol Peru. 2019;39(1):81-3

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFÍA

1. Zuramay C, Guzmán J, Rosa CDL, Díaz U, Calvo M. Síndrome de Lemmel: Ictericia obstructiva intermitente. A propósito de un caso. GEN. 2016;68(3):108-11.         [ Links ]

2. Somani P, Sharma M. Endoscopic ultrasound of Lemmel’s syndrome. Indian J Gastroenterol. 2017;36(2):155-7.

3. Rodríguez F R, Polanía L HA, Evers S G. Síndrome de Lemmel: una causa rara de obstrucción biliar no neoplásica de la vía biliar. Presentación de un caso. Rev Col Gastroenterol. 2017;32(1):60-4.         [ Links ]

4. Khan BA, Khan SH, Sharma AV. Lemmel’s syndrome: a rare cause of obstructive jaundice secondary to periampullary diverticulum. European Journal of Case Reports in Internal Medicine [Internet]. 2017 [citado 19 de septiembre de 2018];4(6). Disponible en: https://www.ejcrim.com/index.php/EJCRIM/article/view/632

5. Rouet J, Gaujoux S, Ronot M, Palazzo M, Cauchy F, Vilgrain V, et al. Lemmel’s syndrome as a rare cause of obstructive jaundice. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012;36(6):628-31.

6. Ono M, Kamisawa T, Tu Y, Egawa N. MRCP and ERCP in Lemmel Syndrome. JOP. 2005 May 10;6(3):277-8.         [ Links ]

7. Carmona Agúndez M, López Guerra D, Fernández Pérez J, Blanco Fernández G. Síndrome de Lemmel: ictericia obstructiva secundaria a divertículo duodenal. Cir Esp. 2017;95(9):487-554.         [ Links ]

 

Correspondencia:

Juan José Quiroz Leyva
Dirección: Calle Las Esmeraldas 314 - Urb. Santa Inés- Trujillo
E-mail: juanql.28@gmail.com

 

Recibido: 25.01.18

Aprobado:20.12.18